Miastenia gravis: conheça os sintomas e tratamentos para essa doença neuromuscular

Miastenia gravis é uma doença neuromuscular autoimune caracterizada por fraqueza muscular que aumenta durante a atividade e diminui com o repouso. É causada por um defeito ou bloqueio na transmissão de impulsos nervosos para os músculos na junção neuromuscular porque a resposta autoimune destrói os receptores de acetilcolina, uma substância neurotransmissora. Acredita-se que a glândula timo esteja envolvida nessa resposta imune destrutiva, já que adultos afetados pela miastenia gravis têm uma glândula timo anormal.

Esta doença afeta mais frequentemente mulheres jovens, com menos de 40 anos, e homens com mais de 60 anos, mas também há casos de miastenia gravis infantil e juvenil. Não é considerada hereditária e não é contagiosa. O primeiro sintoma perceptível geralmente é a queda de uma ou ambas as pálpebras (ptose).

Causas da miastenia gravis Não há comunicação normal entre nervo e músculo

O sistema imunológico envia anticorpos que produzem um defeito na transmissão dos impulsos nervosos para os músculos, especificamente, na junção neuromuscular. O neurotransmissor acetilcolina, substância que se move pela junção neuromuscular, aderindo aos seus receptores e ativando a contração muscular, é bloqueado, alterado ou destruído por anticorpos.

Sugere-se que a glândula timo, localizada abaixo do esterno e que desempenha um papel importante no desenvolvimento do sistema imunológico nos primeiros anos de vida, esteja relacionada à resposta incorreta do sistema imunológico ao gerar instruções incorretas sobre a produção de anticorpos do receptor de acetilcolina. Pessoas com miastenia gravis, que é grande em crianças e cresce até a adolescência antes de encolher e ser substituída por tecido adiposo ao longo dos anos, têm um timo anormal.

Tipos de miastenia gravis:

- Miastenia grave ocular. É limitado aos músculos oculares.

- Miastenia gravis soronegativa. Está relacionado a anticorpos contra a proteína 4 de ligação ao receptor de lipoproteína.

- Miastenia gravis neonatal. Miastenia transmitida por mãe soronegativa durante a gestação. É tratável em recém-nascidos.

- Síndrome miastênica congênita. É uma forma rara de miastenia hereditária causada por genes defeituosos que controlam proteínas nos receptores de acetilcolina ou acetilcolinesterase (inibidor da enzima colinesterase que impede a destruição da acetilcolina liberada).

Sintomas de miastenia gravis Fraqueza e fadiga entre outros

A miastenia gravis pode afetar qualquer músculo, mas os sintomas ocorrem mais comumente nos músculos dos olhos, rosto e garganta, e no pescoço e membros. Os sintomas mais comuns são:

- Queda de uma ou ambas as pálpebras (ptose).

- Alterações na expressão facial.

- Visão dupla (diplopia).

- Alterações na fala e na voz.

- Dificuldade para mastigar e engolir.

- Babando ( tialismo ).

- Problemas respiratórios.

- Fraqueza no pescoço, braços e pernas.

- Caminhando bamboleante.

- Dificuldade para subir escadas.

Podem ocorrer crises miastênicas, que consistem no enfraquecimento dos músculos que controlam a respiração. É motivo de emergência médica e requer o uso de respirador artificial. Elas podem ser desencadeadas por estresse, infecções, febre ou uma reação adversa a um medicamento.

Pessoas com miastenia gravis também têm maior probabilidade de desenvolver:

- Hipotireoidismo ou hipertireoidismo.

- Artrite reumatoide .

- Lúpus.

Diagnóstico de miastenia gravis Exame físico, exame neurológico e vários testes

O exame físico no consultório médico pode incluir, além da revisão do histórico médico, o exame de reflexos, força muscular, tônus ​​muscular, sentidos do tato e da visão, coordenação e equilíbrio.

- O teste de edrofônio, uma injeção de cloreto de edrofônio, melhora temporariamente a força muscular.

- O exame de sangue procura a presença de anticorpos anormais que alteram a junção neuromuscular.

- Na estimulação nervosa repetitiva, eletrodos são colocados na pele dos músculos para medir a capacidade do nervo de enviar um sinal ao músculo.

- A eletromiografia (EMG) mede a atividade elétrica entre o cérebro e os músculos.

- A tomografia computadorizada (TC) ou a ressonância magnética (RM) podem confirmar se há uma anormalidade no timo ou um tumor nessa glândula.

- Os testes de função pulmonar avaliam como a doença afeta a respiração.

Tratamento e medicação para miastenia gravis Focando nos sintomas

O tratamento se concentra em medicamentos, terapia intravenosa e cirurgia se houver um tumor no timo. Cada caso exigirá uma abordagem diferente. Os medicamentos de referência são inibidores da colinesterase para melhorar a comunicação entre nervos e músculos; corticosteróides para limitar a produção de anticorpos; e imunossupressores para reduzir a atividade do sistema imunológico.

Plasmaférese, filtragem do sangue para remover anticorpos; imunoglobulina intravenosa, que fornece anticorpos normais; e o anticorpo monoclonal para alterar o sistema imunológico são as terapias intravenosas que podem ser consideradas.

Em casos de tumor no timo ou timoma, pode ser considerada uma cirurgia, uma timectomia.

Prevenção da miastenia gravis Sem prevenção

A miastenia gravis não pode ser prevenida, mas existem algumas precauções que podem ser tomadas para reduzir seu impacto na qualidade de vida. As pessoas afetadas devem descansar bastante e evitar exposição ao calor. Eles não conseguem realizar tarefas diárias normalmente; eles precisam saber quando têm mais energia para poder lidar com as questões que exigem mais esforço. O desempenho no trabalho ou na escola é reduzido, por isso é importante ter apoio e evitar o esforço excessivo no trabalho ou nos estudos.

Devem evitar situações estressantes, limites e desconfortos, e é muito positivo seguir uma terapia de apoio psicológico para aceitar a doença e suas limitações.