Esmee wil niet meer leven door zeldzame Ehlers-Danlos Syndroom (EDS), maar ‘wel erkenning en nog iets nalaten’

Esmee Knauff (24) heeft de zeldzame bindweefselaandoening Ehlers-Danlos Syndroom (EDS). Door deze ziekte staat ze inmiddels aan de rand van de dood. Maar Esmee heeft nog een laatste missie, namelijk bekendheid en erkenning geven aan EDS. Iets wat zij zelf lange tijd niet kreeg.

Een kleine groep mensen in Nederland heeft het zeer zeldzame Ehlers-Danlos Syndroom (EDS). Deze genetische bindweefsel-aandoening zorgt ervoor dat patiënten het overgrote deel van hun dag aan bed gekluisterd zijn. Eerder vertelde ook Esmée de Groot aan Metro over de impact van deze ziekte.

Ook de 24-jarige Esmee Knauff lijdt aan deze ziekt en legt aan Metro uit wat EDS voor haar betekent. „Voor mij resulteert EDS in een hoop klachten. Ik ben extreem vermoeid en ik heb een instabiele wervelkolom met daardoor veel pijn in mijn nek en wervels. Ook heb ik uitval in mijn armen en benen, waardoor ik niet kan zitten. Doordat mijn wervelkolom als een soort kaartenhuis in elkaar zakt, doen mijn ledematen het niet. Ik ben inmiddels 24/7 bedlegerig.”

Ze vervolgt: „Ook heb ik veel pijn en mijn gewrichten gaan dagelijks meer dan tien keer uit de kom. Daarnaast heb ik nog allerlei andere klachten zoals flauwvallen en schommelingen in mijn bloeddruk en hartslag omdat mijn lichaam dat niet meer kan reguleren. En ik kan niet meer zelfstandig plassen en ben deels afhankelijk van zondevoeding.”

Dat is nogal een arsenaal aan fysieke problemen, maar de daadwerkelijke EDS-diagnose kreeg Esmee eigenlijk pas heel laat. „Als klein meisje kon ik al niet goed meekomen met mijn leeftijdsgenoten. In mijn kinderjaren was ik vaak ziek, onhandig en viel ik regelmatig. Dat ‘onhandige karakter’ hoorde nu eenmaal bij mij, dacht men. Maar het werd eigenlijk steeds ernstiger. Ook op de middelbare school kon ik niet meekomen. Ik lag veel op bed en ik was altijd moe. Ik kon een dag moeilijk volhouden en had continu pijnlijke gewrichten. Ook met sporten kon ik niet meekomen. Maar al die tijd hoopte ik dat het beter zou worden.”

Esmee ziet in al die tijd zeker veertig fysiotherapeuten en ook in het ziekenhuis kunnen ze niet achterhalen wat er aan de hand is. „Artsen gooiden het op groeipijn of vertelden me dat het ’tussen mijn oren zat’ en mijn klachten ‘psychisch’ waren. Mijn vertrouwen in de medici was volledig weg.” Maar in 2020 oppert een oplettende fysiotherapeut dat Esmee aan EDS zou kunnen lijden. „Toen ik die diagnose opzocht, herkende ik veel bij mezelf. Na al die jaren van onbegrip en afwijzing, besloot ik nogmaals bij een vervangende huisarts aan de bel te trekken. En die beaamde dit keer dat het inderdaad om EDS zou kunnen gaan. Ik werd doorverwezen naar een reumatoloog en een jaar later kreeg in vanuit het Radboudumc officieel de diagnose.”

Esmee legt uit dat ze met haar diagnose eindelijk erkenning kreeg voor al haar klachten. „Ik dacht: ‘Zie je, ik ben niet gek’. Pas later drong tot me door wat EDS voor mij betekende. EDS-patiënten hebben allerlei verschillende uitingsvormen. Bij mij begon toen de realisatie van wat ik allemaal onder de leden had. En dat ik jarenlang roofbouw had gepleegd op mijn lichaam. Ik had niet goed voor mijn lichaam gezorgd en grenzen genegeerd. En ja, dat heeft ook bijgedragen aan hoe hard ik achteruit ging.”

Inmiddels is de leefsituatie van Esmee zo schrijnend dat zij eigenlijk niet meer wil leven. „Maar ik krijg geen euthanasie. Daar heb ik me een jaar lang actief voor ingezet, maar euthanasie blijft een onwijs lastig traject. Ook omdat ik nog zo jong ben. EDS is een onbekende somatische aandoening, die nog veel onbekendheid heeft. De ziekte is op zichzelf staand niet dodelijk, tenzij je het vaattype van EDS hebt. Maar mijn lichaam is al lange tijd alleen maar aan het overleven. En ik ben op. Alsof ik nog maar met een paar touwtjes aan deze wereld hang en de touwtjes bijna breken.”

Mensen die een zelfgekozen dood in overleg met deskundigen en artsen overwegen, vertelden vaker hun verhaal om begrip voor het thema te krijgen. In Metro’s Leven op z’n kop vertelde Lenneke, 34 jaar maar natuurlijk nog altijd hartstikke jong, openhartig over het euthanasietraject dat zij is gestart. Ook de doodswens van Roddelpraat-gezicht Dennis Schouten (29) kwam aan bod.

Hoewel de ziekte dus niet dodelijk is, is er tegelijkertijd geen behandeling mogelijk. Wel zijn er medische hulpmiddelen om de kwaliteit van leven te optimaliseren. „Met braces, een rolstoel of andere manieren. Dat verschilt per patiënt. Maar voor mij is er al lange tijd geen kwaliteit van leven meer.”

Esmee hoopt nog steeds dat zij euthanasie kan krijgen, maar overweegt inmiddels ook andere manieren van sterven, als zij daarin niet gehoord wordt. „Ik lig 24/7 op bed en ik ben de hele dag afhankelijk van thuis- en mantelzorg. Het is voor mij een lijdensweg om te blijven leven. Ik ben niet bang om dood te gaan.”

Esmee vervolgt: „Ruim een jaar geleden heb ik besloten dat ik niet lang meer wilde leven. Mijn familie en vrienden begrijpen dat.” En dat betekent dat Esmee afscheid neemt van haar leven en dierbaren. „Ik heb het afgelopen jaar geleefd alsof het mijn laatste dag was en alles intens meegemaakt. En ik realiseer me hoeveel fijne mensen ik om me heen heb. Mijn dierbaren houden mij het liefst hier, maar snappen ook dat ze me los moeten laten.”

Ze wil uiteindelijk meer zichtbaarheid en erkenning aan EDS geven. Wat ook de reden is dat ze nog dit interview met Metro deed. „Ik hoop dat anderen niet dezelfde weg hoeven te bewandelen, die ik heb bewandeld. Een EDS-diagnose kan tientallen jaren duren. Ik hoop op meer erkenning van artsen en dat er verandering komt voor lotgenoten. Dat is iets wat ik wil nalaten.”

Samen met zangeres Daisz maakte Esmee een liedje met de titel Eigenwijs, Dapper, Sterk (EDS) om daarmee deze aandoening meer aan het licht te brengen. „Ik hoop dat we met dat liedje meer bekendheid kunnen geven aan EDS.”

Tot slot heeft Esmee, voor eenieder die dit leest, nog een boodschap: „Geniet van iedere dag en stel je dromen niet uit. Het klinkt cliché, maar leef alsof het je laatste dag is. En wees dankbaar voor de dierbaren om je heen. Pas als je ziek bent, of het einde van het leven nadert, zien we wie onze dierbaren zijn. Daar moeten we dankbaar voor blijven.”

Denk jij aan zelfdoding? Je bent niet alleen. Neem contact op met 113 Zelfmoordpreventie via www.113.nl of bel 113 (lokaal tarief) of 0800-0113 (gratis).

Spoedeisende hulp-arts over veelvoorkomende ongevallen: ‘Dít middel heb ik niet meer in huis’

Neurologen tippen 7 gewoontes om je brein gezond te houden: ‘Ik leer elke dag een nieuw woord’